Centre National de Référence sur les Microangiopathies Thrombotiques
Avancer dans la recherche pour mieux comprendre et traiter les microangiopathies thrombotiques
Pathologie
SHU STEC + - Syndrome hémolytique et urémique associé aux STEC
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) STEC+ est une microangiopathie thrombotique (MAT) principalement observée chez l’enfant, survenant le plus souvent après une infection digestive à Escherichia coli producteur de shigatoxine (STEC).
Il s’agit d’une pathologie grave et urgente qui associe une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie et une insuffisance rénale aiguë. Le pronostic peut être sévère avec un risque d’atteinte multiviscérale.
Physiopathologie
Le SHU STEC+ est secondaire à l’action des shigatoxines produites par certaines souches d’E. coli. Ces toxines passent la barrière intestinale et se fixent sur les cellules endothéliales via les récepteurs Gb3.
Cette fixation entraîne des lésions endothéliales responsables d’une activation de la coagulation et de la formation de microthrombi dans les petits vaisseaux. Cela provoque une destruction mécanique des globules rouges, une consommation des plaquettes et une obstruction microvasculaire, en particulier au niveau rénal.
Les atteintes peuvent également toucher d’autres organes comme le système nerveux central, le cœur ou le tube digestif.
Circonstances de découverte
Le SHU STEC+ apparaît généralement après un épisode de diarrhée infectieuse, souvent sanglante, liée à une colite à STEC. La diarrhée peut être aqueuse puis devenir hémorragique, associée à des douleurs abdominales.
Dans certains cas, le SHU survient sans diarrhée préalable. Le délai entre les symptômes digestifs et le SHU est généralement de quelques jours à une semaine.
La présentation clinique repose sur la triade classique : anémie hémolytique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë.
L’insuffisance rénale se manifeste par une oligurie ou une anurie, associée à une hypertension artérielle et une surcharge hydrosodée. L’anémie provoque une pâleur importante, parfois un ictère, et une grande fatigue.
Des atteintes extra-rénales peuvent être présentes, notamment neurologiques avec convulsions ou troubles de conscience, cardiaques avec myocardite, et digestives avec colite sévère.
Présentation clinique
Diagnostic
Le diagnostic repose sur des examens biologiques montrant une microangiopathie thrombotique avec anémie hémolytique, présence de schizocytes, augmentation des LDH et diminution de l’haptoglobine.
La fonction rénale est altérée avec une augmentation de la créatinine et des troubles hydro-électrolytiques.
L’étiologie STEC est confirmée par la recherche de shigatoxine ou de gènes de virulence (stx, eae) dans les selles par PCR ou culture bactérienne. En cas de doute, il est important de répéter les examens.
Évaluation de la sévérité
L’évaluation de la gravité repose sur la présence d’une anurie prolongée, d’une hypertension sévère, d’une atteinte neurologique ou digestive importante.
Des anomalies biologiques comme une hyperleucocytose ou une hémoconcentration peuvent indiquer une forme sévère. Les atteintes cardiaques et neurologiques doivent être recherchées systématiquement.
Prise en charge thérapeutique
Principes généraux
Le SHU STEC+ est une urgence médicale nécessitant une prise en charge hospitalière spécialisée, idéalement en néphrologie ou en réanimation. La prise en charge est multidisciplinaire et doit être rapide pour limiter les complications.
Traitement symptomatique
La prise en charge commence par l’évaluation de la volémie. Une déshydratation doit être corrigée avec des solutés isotoniques, tandis qu’une surcharge hydrosodée impose une restriction hydrique et parfois des diurétiques.
Les troubles métaboliques comme l’hyperkaliémie ou l’acidose sont traités en première intention par des mesures médicales, mais une épuration extra-rénale peut être nécessaire en cas de gravité.
L’anémie est traitée par transfusion si nécessaire, tandis que la thrombopénie ne nécessite pas de transfusion en l’absence de saignement.
L’hypertension artérielle est contrôlée par des inhibiteurs calciques ou des diurétiques.
Épuration extra-rénale
L’épuration extra-rénale est indiquée en cas d’anurie, de troubles électrolytiques sévères ou de surcharge hydrosodée importante. Plusieurs techniques peuvent être utilisées selon l’âge et la situation clinique, notamment la dialyse péritonéale chez l’enfant ou l’hémodialyse.
Complications et traitements spécifiques
Les atteintes neurologiques nécessitent une surveillance rapprochée et un traitement anti-convulsivant si besoin. Les atteintes cardiaques peuvent nécessiter des inotropes et une prise en charge intensive.
Les antibiotiques sont généralement déconseillés car ils peuvent aggraver la libération de toxines, sauf dans les formes septicémiques rares.
L’éculizumab peut être envisagé dans les formes sévères avec atteinte extra-rénale, mais son utilisation reste limitée.
Suivi
Le suivi est indispensable même après guérison apparente, car une maladie rénale chronique peut persister.
Il comprend des consultations régulières avec contrôle de la fonction rénale, de la tension artérielle et de la protéinurie. Le suivi est particulièrement important les premiers mois après l’épisode aigu.