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Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent un ensemble de syndromes caractérisés par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie périphérique de consommation et de signes de dysfonction d’organe de gravité variable, touchant principalement le rein, le système nerveux central et le cœur.

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Sur le plan physiopathologique, les MAT résultent de la formation diffuse de microthrombi au sein de la microcirculation (capillaires et artérioles). Cette obstruction vasculaire entraîne une diminution du flux sanguin, responsable d’une ischémie tissulaire et d’une souffrance d’organe potentiellement sévère. Il s’agit de situations d’urgence diagnostique et thérapeutique, nécessitant une reconnaissance rapide afin de permettre la mise en place d’une prise en charge spécialisée sans délai.

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Les MAT constituent un spectre hétérogène d’affections incluant des formes primitives et secondaires. Les principales entités sont le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), les syndromes hémolytiques et urémiques (SHU), ainsi que les microangiopathies thrombotiques secondaires survenant dans des contextes variés. Ces dernières peuvent compliquer certaines situations cliniques telles que le HELLP syndrome et les autres formes obstétricales, les pathologies néoplasiques et leurs traitements (notamment certaines chimiothérapies), les médicaments immunosuppresseurs comme les inhibiteurs de la calcineurine, les maladies auto-immunes systémiques, les greffes de cellules souches hématopoïétiques ou d’organes solides, ainsi que certaines infections, notamment l’infection par le VIH ou les infections sévères bactériennes.